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domingo, 25 de junio de 2017

La historia de IKER MATEO



Les cuento mi historia hace aproximadamente un mes y 10 días ...
Un día cualquiera mi hijo de 18 meses que aparte es cardiópata y había acabado de pasar hace 8 días por una cirugía a corazón abierto se ardió en fiebre, una fiebre de difícil manejo y que llegaba a los 40 grados .
Al día siguiente su lengua se enrojeció, sus ojos se pusieron como si se hubiera metido a la piscina horas seguidas y  así la confusión de síntomas sin razón un raro brote, pruebas de todo, dengue y no se que más...

En el quinto día un pediatra mencionó kawasaki porque los síntomas eran todos los de esta enfermedad, boca roja , un ganglio en la nuca una lesión en la ingle etc pero jamás lo trataron ya que me dijeron que no podían ponerle un acceso venoso , porque en esa clínica no había forma de ponerle un cáteter central,  los síntomas se fueron, a los doce días me dieron de alta.

Y la pesadilla comenzó 7 días después cuando volvió una fiebre de difícil manejo, los ojos, la boca, pero esta vez se hinchó su cara.

Me dirigí a una clínica de alto nivel en otro departamento .Se sospechó endocarditis , pero la infectóloga pediátrica lo valoró e inmediatamente lo diagnóstico con una recaída de kawasaki .
Fueron días difíciles le subieron la dosis de aspirina ,una cosa loca ...Lo trataron con inmunoglobulina Y casi de una mejoró su condición .Fué sometido a muchas pruebas , función hepática y cosas así para determinar el daño y su eco fué normal .

Milagrosamente no hubo un aneurisma ni otras complicaciones que trae consigo esta rara enfermedad o al menos no visibles, pues me contó el doctor que algunas veces los aneurismas se hacen en otros lugares.
A Dios gracias nos fué muy bien a pesar de que fueron días difíciles y de confusión, hace dos días estamos en casa, con la dosis de aspirina aún alta Y con un estricto control con eco en mano en 20 días para revalorar que en verdad no haya habido un daño .
Esta es mi experiencia con esta rara enfermedad, que pudo tener un final fatal por desconocimiento de los médicos.






edema facial ( cara hinchada )
 Eidy , mamá de Iker ( Colombia)

"Gracias por compartir tu historia..."

domingo, 11 de junio de 2017

Historia de la enfermedad de kawasaki



Excelente información sobre la historia de la enfermedad de kawasaki, este artículo data de hace casi 20 años atrás, por lo que los datos relativos a la incidencia pueden variar, no puedo dejar de sentir una extraña emoción al leer cada párrafo, que me acerca a un conocimiento más detallado ...
Ha calado muy hondo, se me pone la piel de gallina de imaginar esos primeros casos, y el revuelo que pudo causar en la comunidad médica y en los padres de esos niños afectados por esta rara enfermedad.


A tan solo 18 días del día internacional de la concienciación de la enfermedad de kawasaki hoy conozco la historia de esta enfermedad que afectó a mi hijo Ismael en el año 2014 y a cientos de niños más ....




El Dr Tomisaku Kawasaki vió su primer caso de Enfermedad de kawasaki en enero de 1961 y publicó su primer informe en japonés en 1967.En 1974, el Dr. Kawasaki informó por primera vez en inglés su serie original de 50 pacientes japoneses que manifiestan una constelación de signos y síntomas que posteriormente llevaría su nombre.
Aparición de la EK en Japón

Kawasaki vió su primer caso de EK en enero de 1961, cuando él era un pediatra en el Hospital de la Cruz Roja en un suburbio de Tokio. El paciente, un niño de 4 años de edad, se recuperó espontáneamente de su enfermedad y fué dado de alta como "diagnóstico desconocido" . 
No fué hasta que Kawasaki vió su segundo caso 1 año después que comenzó a sospechar la aparición de una enfermedad que no había sido descrita anteriormente en Japón. 
De hecho, los casos que ahora se piensa que son EK fueron documentados en Japón antes en los años 50 . 
Si los casos existieron en Japón antes de ese momento se está investigando actualmente como parte del proyecto de la historia de la enfermedad de Kawasaki.

Inicialmente, Kawasaki creyó que el síndrome clínico era un proceso benigno, autolimitado, sin secuelas. 
Informó de los primeros 7 casos como "síndrome de la fiebre no escarlata con descamación" en una reunión de 1962 en el  Grupo Pediátrico  de la Asociación Japonesa de Pediatría en Chiba.
En 1964, había reunido 22 casos y los presentó como síndrome ocular mucocutáneo (MCOS) en la reunión anual del Grupo Pediátrico de Japón Oriental / Chubu. 

A pesar de la acumulación de casos, muchos médicos continuaron creyendo que la EK no era una nueva entidad de enfermedad, sino más bien una forma atípica del síndrome de Stevens-Johnson.

En 1965, el Dr. Noboru Tanaka, entonces jefe del Departamento de Patología del Hospital de la Cruz Roja, realizó una autopsia en un niño previamente diagnosticado por Kawasaki como MCOS. El niño había muerto repentina e inesperadamente y en la autopsia Tanaka descubrió la trombosis de la arteria coronaria. 
Tanaka, por lo tanto, fué el primer patólogo en reconocer las complicaciones cardíacas graves y a  veces fatales de la enfermedad. A pesar de la evidencia de la autopsia, la mayoría de los clínicos rechazaron la afirmación de Tanaka de que la enfermedad llamada MCOS podría estar asociada con complicaciones cardíacas fatales . A instancias del Dr. Fumio Kosaki, entonces jefe del Departamento de Pediatría del Hospital de la Cruz Roja, Kawasaki publicó su serie de 50 pacientes en un diario de alergia para evitar conflictos con individuos en el establecimiento pediátrico que estaban en desacuerdo con su afirmación de que estaba describiendo un condición desconocida y única.

Descripción clínica del primer caso de Kawasaki. El paciente era un niño japonés de 4 años de edad que fue hospitalizado en el sexto día de la enfermedad en enero de 1961 con fiebre y signos y síntomas asociados. Una característica inusual de este paciente fue la anemia hemolítica que Kawasaki nunca volvió a ver en pacientes posteriores.


La publicación del artículo de Kawasaki generó un considerable entusiasmo y controversia en toda la comunidad médica japonesa. Probablemente el debate clínico más significativo que siguió fue más de la posible relación entre la erupción y fiebre signo / síntoma complejo que Kawasaki había documentado cuidadosamente y las complicaciones cardiacas de esta condición.


El primer médico clínico que sospechó de afectación cardíaca en casos no fatales de EK fue el Dr. Takajiro Yamamoto, jefe del Departamento de Pediatría del Hospital St. Luke de Tokio . Él, al igual que Kawasaki, había estado recopilando de forma independiente casos a finales de los años 1950 y principios de los sesenta. En diciembre de 1966, uno de sus pacientes se presentó con los estigmas clínicos de EK típico y tenía un ritmo de galope asociado con insuficiencia cardíaca congestiva. 
En 1968, Yamamoto y colaboradores publicaron un informe de 23 pacientes, de los cuales 11 (48%) tenían anomalías detectadas por electrocardiograma. Estos resultados persuadieron a Yamamoto de que la afectación cardíaca era una característica común de este síndrome.


Es posible que Yamamoto fuera el primer médico en reconocer a la Enfermedad de kawasaki  en los Estados Unidos, cuando, como profesor visitante en el Hospital Cornell de Nueva York en 1963, observó a un paciente con el signo / síntoma de EK mientras asistía a las Rondas de Profesor dirigido por el Dr. Heinz Eichenwald, entonces Presidente en funciones del Departamento de Pediatría. 
Debido a las experiencias de Yamamoto con pacientes similares en Japón, reconoció los rasgos clínicos de la condición que más tarde se conocería como EK.


Sin embargo, no fué hasta 1970 que se pudo arrojar nueva luz sobre el debate sobre las secuelas cardíacas de la EK. El primer estudio epidemiológico nacional japonés de EK fué conducido en ese año por el Dr. Itsuzo Shigematsu (Jefe del Departamento de Epidemiología, Instituto de Salud Pública, Tokio) y colegas. 
A instancias de Tanaka, en el cuestionario se preguntó sobre las complicaciones cardíacas asociadas con el síndrome clínico. Con esta extensa encuesta, el número de casos y el rango de variación en la condición elevó las discusiones sobre la enfermedad a nuevos niveles de sofisticación. Confirmando los argumentos anteriores tanto de Tanaka como de Yamamoto, quedó claro que la afectación cardíaca, como una secuela de vasculitis grave, formaba parte del espectro de la EK. 

En el momento de la primera publicación en inglés de los 50 pacientes originales de Kawasaki en 1974, el vínculo entre la EK y la vasculitis coronaria estaba bien establecido.


Un debate aparte durante estos primeros días de la investigación ,implicados patólogos  EK vieron una similitud entre  periarteritis nodosa infantil (PNI) y EK fatal y se preguntaron si se trataba de la misma enfermedad. 
Como resultado de la encuesta nacional de 1970 en Japón, se recopilaron 10 casos de autopsia de muerte súbita después de EK, y se hizo evidente que había buenas razones para perseguir enlaces con la periarteritis nodosa infantil. 

Tanaka y colaboradores ,  publicaron un análisis de la posible relación entre las 2 entidades de la enfermedad en 1972. Siguiendo su ejemplo, el Dr. Zenshiro Onouchi, a continuación, un pediatra personal de la Escuela Médica Municipal de Kyoto, y sus colegas de patología presentan los datos de autopsia  , lo que sugiere que el fatal síndrome de PNI podría ser una forma grave de EK. 


Aparición de EK en los Estados Unidos


Lo que ahora conocemos como EK también fue notado en Hawai al mismo tiempo que estaba siendo descrito en Japón. A principios de los años setenta, dos jóvenes miembros de la facultad del Departamento de Pediatría de la Universidad de Hawai comenzaron a ver a los niños con una inusual constelación de fiebre, sarpullido y membranas mucosas rojas.
La doctora Marian Melish, especialista en enfermedades infecciosas pediátricas, y la doctora Raquel Hicks, reumatóloga pediátrica, estaban desconcertadas por esta enfermedad que ocurría predominantemente entre los niños asiáticos, la mayoría de ellos japoneses americanos . Estos casos le recordaron a Melish de dos pacientes que había visto a finales de los sesenta,  en la Universidad de Rochester.
Ambos niños tenían un síndrome clínico compatible con lo que ahora llamamos EK. Se presentaron en grandes rondas pediátricas, como pacientes con fiebre de origen desconocido que se resolvieron espontáneamente .

En el otoño de 1973, Melish y Hicks vieron fotografías de niños con EK de Japón e inmediatamente reconocieron su nueva enfermedad.
Melish contactó  con Kawasaki poco después, y quedó claro que el síndrome documentado de forma independiente por Melish y Hicks era idéntico al síndrome recientemente descrito en Japón. 


En los Estados Unidos, como en Japón, la aparición de la enfermedad de kawasaki ,se caracterizó por caminos separados de descubrimiento para clínicos y patólogos. 

En abril de 1971, la doctora Eunice Larson, patóloga pediátrica del Hospital Infantil Kauikeolani de Honolulu, realizó una autopsia en un niño japonés de 10 meses de edad que murió de trombosis coronaria después de la resolución de una enfermedad más tarde reconocida como EK .

Este caso fué diagnosticado retrospectivamente como EK en 1973, cuando Larson consultó al Dr. Benjamin Landing, su ex mentor y patólogo, jefe en el Hospital  Los Angeles Children's .
Recientemente, Landing había regresado de un viaje a Tokio, donde había aprendido sobre EK y revisado secciones histológicas de pacientes con arteritis mortal. Landing revisó las diapositivas de Hawai y reconoció los cambios patológicos de EK. 



En 1976, se publicaron los aspectos clínicos y patológicos de la EK en niños de Asia y las islas del Pacífico de Hawai.

La similitud entre la enfermedad de kawasaki y la periarteritis nodosa infantil fué inmediatamente evidente también para estos patólogos. 
En una revisión de los casos de autopsia de EK y PNI  de Japón y Estados Unidos, Landing y Larson extendieron las observaciones de Tanaka y argumentaron que las 2 enfermedades eran indistinguibles para el patólogo.


La Enfermedad de kawasaki alrededor del mundo 





La razón del reconocimiento simultáneo de esta enfermedad en todo el mundo en los años 60 y 70  sigue siendo desconocida. hay varias explicaciones posibles. 
La EK puede haber sido una nueva enfermedad que surgió en Japón y emanó al mundo occidental a través de Hawai, donde la enfermedad se hizo prevalente entre los niños asiáticos. Alternativamente, la EK  y PNI  pueden formar parte del espectro de la misma enfermedad y la EK clínicamente leve se enmascara como otras enfermedades, tales como la escarlatina en la era preantibiótica. 

Los casos de PNI  procedentes de Europa Occidental se remontan al menos al siglo XIX, pero hasta el momento no se han descubierto casos de PNI en Japón antes de la Segunda Guerra Mundial.

Quizás los factores responsables de la enfermedad de kawasaki  fueron introducidos en Japón después de la guerra y luego resurgieron en una forma más virulenta que posteriormente se extendió a través del mundo occidental industrializado. También es posible que las mejoras en el cuidado de la salud y, en particular, el uso de antibióticos para tratar infecciones causadas por organismos, incluyendo las bacterias productoras de toxinas, reduzcan la carga de la erupción / fiebre y permitan que la EK sea reconocida como una entidad clínica distinta.


La comprensión de la epidemiología


En 1970, el Ministerio de Salud japonés organizó una reunión de médicos y epidemiólogos japoneses dirigida por Shigematsu y colaboradores, para diseñar una definición de caso para EK y para llevar a cabo una encuesta nacional de la enfermedad. Se distribuyó un folleto en color con imágenes de las características clínicas de la EK y un breve cuestionario a todos los hospitales con al menos 100 camas y un departamento de pediatría. Un total de 631 hospitales respondieron y > 3.000 casos se informó que se remonta a principios de 1950. Hasta la fecha, el Dr. Hiroshi Yanagawa (Jefe del Departamento de Salud Pública, Escuela de Medicina de Jichi, Tochigi y sus colegas en Japón han realizado 14 encuestas a nivel nacional.
De esta enorme base de datos hemos aprendido que: 
  • 1) Los casos reconocidos de EK ocurrieron inicialmente en epidemias nacionales (1979, 1982 y 1986), pero ahora sólo ocurren en epidemias regionales limitadas,
  • 2) hay entre 5.000 y 6.000 casos nuevamente diagnosticados por año en Japón,
  • 3) estimaciones actuales de las tasas de incidencia Entre 120 y 150 casos por 100 000 niños menores de 5 años,
  • 4) la enfermedad es 1,5 veces más frecuente en varones que en mujeres y 85% en menores de 5 años, 
  • 5) la tasa de recurrencia es baja (4%).

Informes de todo el mundo sugieren que donde hay niños, hay EK.

Si el reconocimiento global de EK representa la aparición de una nueva enfermedad en estos países o simplemente representa el desenmascaramiento de un proceso de enfermedad que estaba oculto en otras categorías de la enfermedad debe finalmente esperar a la elucidación del agente causal. 

En 1978, David Morens de los Centros para el Control y Prevención de Enfermedades publicó una definición de caso basada en los criterios originales de Kawasaki.

A partir de 1984, se creó una base de datos informatizada en los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades. En la actualidad existe un sistema de notificación pasiva para EK en 22 estados, pero el escaso cumplimiento de los procedimientos de notificación ha impedido una estimación exacta del número de casos diagnosticados cada año. Sin embargo, las investigaciones locales en diferentes regiones de los Estados Unidos , junto con las encuestas nacionales, sugieren una incidencia anual de 4 a 15 por 100 000 niños <5 años.

Aunque la EK ha sido reportada en la mayoría de los grupos étnicos, la enfermedad ha terminado representada entre las poblaciones asiáticas americanas.

En Hawai, la incidencia anual para los japoneses americanos se estima en 135/100 000 niños <5 años . Estos datos sugieren que en los asiáticos, la susceptibilidad a la enfermedad puede estar influenciada por factores genéticos y posiblemente culturales. Al igual que en Japón, el 85% de los pacientes tienen menos de 5 años, la enfermedad es más común en varones y se han observado epidemias regionales.


Para determinar el resultado a largo plazo para los niños después de KD, el Ministerio de Salud de Japón ha establecido un registro de ~6500 los niños con antecedentes de EK que están siendo evaluados longitudinalmente.  Hasta el momento, el exceso de mortalidad no se ha atribuido a EK después de la fase aguda de la enfermedad.
Por desgracia, no hay un registro similar de pacientes  establecido en los Estados Unidos, donde el riesgo a priori de las enfermedades cardiovasculares en la edad adulta es mucho mayor que en Japón y diversos factores ambientales, culturales y genéticos pueden influir en el resultado de los niños después de la vasculitis de las arterias coronarias asociado con EK.


La causa de la EK permanece desconocida, aunque un agente infeccioso es probable teniendo en cuenta las siguientes observaciones:

  • 1) un pico estacional en los meses de invierno / primavera en la mayoría de zonas     geográficas,
  • 2) las epidemias con epicentro clara, 
  • 3) el pico de incidencia en el grupo de edad del niño con los casos sólo raras en lactantes <3 meses de edad y en adultos, lo que sugiere un papel para los anticuerpos transplacentaria que confieren protección junto con infección asintomática en la mayoría de los individuos con el desarrollo de anticuerpos protectores, 
  • 4) la similitud de muchas de las características clínicas de EK a otras enfermedades infecciosas, por ejemplo, la infección viral y la escarlatina. 
Una larga lista de patógenos desechados es todo lo que queda después de 30 años de búsqueda del agente causal de la EK. 

Los esfuerzos de investigación se han centrado recientemente en la identificación de una prueba de diagnóstico para la enfermedad en lugar de identificar el agente causante realidad.


Direcciones futuras


Hoy en día, el Centro de Investigación de Enfermedades Kawasaki Japón en Tokio, Japón, fundada por Kawasaki en 1980, sirve como un importante recurso para obtener información sobre la enfermedad de kawasaki, así como un catalizador de los esfuerzos de investigación japoneses e internacionales y la educación.

Claramente, el misterio principal de la EK es la causa de la enfermedad. Aunque se sospecha de un agente infeccioso, el patógeno causante sigue eludiendo a los investigadores. Incluso en ausencia de conocimiento del agente causal, una prueba diagnóstica sensible y específica sería de gran ayuda para los estudios de epidemiología, los resultados y el tratamiento de la EK.


Sugerimos que las vías fructíferas para la investigación futura incluyen los siguientes:

  • 1) investigaciones detalladas de la incidencia mundial de la enfermedad,
  • 2) la institución de vigilancia hospitalaria centinela para EK y la creación de registros nacionales, 
  • 3)una definición de caso más sensible que incluye laboratorio y datos ecocardiográficos, así como los signos y síntomas clínicos, 
  • 4) a largo plazo de seguimiento de los pacientes en su tercera y cuarta década con la supervisión de secuelas tardías cardiovascular,
  • 5) los estudios ampliados de la patología de las arterias en los pacientes que mueren de otras causas después de KD , 
  • 6) estudios de casos índice y sus familias para identificar factores genéticos que pueden influir en la susceptibilidad a enfermedades y el resultado, 
  • 7) la aplicación de nuevos métodos de base molecular para buscar el agente causante, 8) una mayor cooperación entre los clínicos y patólogos con la creación de un registro centralizado de los tejidos de la autopsia que podría rápida y eficiente puede acceder para probar nuevas hipótesis, 
  • 9) el desarrollo de una prueba de diagnóstico basado en la biología de la inflamación y el daño celular endotelial aguda que, en ausencia del agente causante, se podría utilizar para identificar niños con la enfermedad, 
  • 10) en colaboración, ensayos prospectivos multicéntricos internacionales de terapias antiinflamatorias adicionales para la enfermedad aguda y terapias antitrombóticas y trombolíticos para niños con aneurismas.





sábado, 10 de junio de 2017

La historia de GABRIEL


Buenos días Marianela 

Escribo para compartir la historia de mi pequeño, he visto como muchas madres están compartiéndolas con el fin de concientizar y prevenir a otras personas de lo fatal que puede ser el Kawasaki y más todavía el diagnóstico tardío como fué
lo que aconteció con mi pequeño Gabriel . Soy de Panamá pero vivo en Espirito Santo, Brasil junto con mi esposo y el bebé.

Exactamente el día que cumplía 5 meses inició una fiebre más o menos de unos 38.5 , al día siguiente enrojecieron sus ojitos y al tercer día noté enrojecimiento en su vacuna bcg. El pediatra mandó  exámenes de sangre y nos informó  que era una virosis nos mandó a observar unos días más y al no ceder la fiebre nos mandó al hospital , al llegar allá el bebé tenía manchitas rojas en el cuerpo y ese día durante la mañana tuvo 2 crisis de vómitos y en el hospital un episodio de diarrea con un olor mucho más desagradable de lo normal. El doctor de turno nos informa que  lo internarían  pues tenía un cuadro infeccioso bacteriano y no por virus. 

Estuvimos 3 días internados tomando antibióticos, sus piecesitos y manos hinchados a lo cual yo cuestionaba todos esos síntomas y los médicos decían que era normal.
Nos dan de alta porque la fiebre ya no pasaba de 37.8 Obviamente estaba tomando tylenol y antibiótico . Sus plaquetas continuaban altas .. aún así .. nos mandaron a casa. Ya estábamos con casi 8 días desde el inicio de la enfermedad. 

Pasaron 3 días más con fiebre , su boquita y lengua roja y el muy pálido , tenía dificultad para respirar , parecía como que  le dolía toda vez que lo agarrabamos en nuestros brazos. 

Volvimos al hospital , exámenes revelan plaquetas 1 millón 300 y casi una infección general, nos internan de nuevo y le mandan más análisis de sangre. Nos decían que  podía ser una bacteria oculta , estuvimos 10 días tomando antibiótico.. el bebé ya estaba más dispuesto, jugaba más.. pero aún así tenía fiebrecita y el doctor nos dice que llamaría a la cardióloga pues podía ser una endocarditis. 

Al hablar con ella y contarle todo lo que pasamos , los síntomas que los otros doctores decían ser parte de una virosis, y al hacerle el ecocardiograma , nos informan que es Kawasaki. Todo esto 21 días después del inicio de la enfermedad !!!!!

Se le suministró  Inmunoglobulina  2 veces a la cual respondió inmediatamente cesando la fiebre, corticoides , infliximab y Aspirina . Y 15 días más en observación dentro del hospital.

Golpe duro, es tan solo un bebé, un bebé pequeño que nació saludable y ahora se enfrenta con esta enfermedad.

Tiene las dos coronarias comprometidas , aneurismas de 13mm y 8mm .

Le hicieron una angiotomografia y tiene otras arterias un poco dilatadas.

Gracias a Dios el funcionamiento de su corazón está perfecto y no ha tenido trombosis. 
Está siendo tratado con Aspirina y anticoagulantes 2 veces por día.

Después de todo esto vivo día por día, agradeciéndole a Dios la oportunidad de ver crecer a mi bebé , el futuro... Creo que para todos es incierto. 

Exhorto a todas las mamás que sospechan que sus hijos tienen algo más de lo que los médicos dicen a cuestionar y a no quedarse de manos cruzadas ...más vale prevenir que lamentar... Un diagnóstico a tiempo puede salvar una vida!


Un abrazo
   



María Eugenia , mamá de Gabriel de 8 meses.( Brasil )

" Gracias por compartir tu historia..."

viernes, 9 de junio de 2017

Tratamiento de la enfermedad de Kawasaki en entornos con recursos limitados


Un diagnóstico a tiempo es tan vital como el tener un tratamiento a tiempo...

Ayer compartía muy conmocionada la dolorosa historia de la pequeña Itzel de México que tuvo que esperar 4 días para recibir el tratamiento con inmunoglobulina, porque en el hospital donde estaba ingresada no la tenían, entre burocracia y logística, la gammaglobulina no se aplicó el primer día en el que fué diagnosticada...
Para muchas familias el tratamiento es inaccesible debido a su alto coste, con las consecuencias graves e incluso fatales como ha sucedido a la pequeña Itzel, por la gravedad de las secuelas cardíacas que le ocasionó la inflamación que provoca esta enfermedad, sobre todo en las arterias coronarias...

En estos días he pedido a los padres unidad y apoyo, he intentado contactar con médicos y con fundaciones , manifestándoles lo sucedido y la necesidad de "hacer algo" y no quedarnos con los brazo cruzados, porque lamentablemente ayer fué Itzel, pero pueden ser muchos niños más...

En mis búsquedas en varios buscadores , y pensando que hacen en los casos que no hay acceso a la inmunoglobulina, encontré este artículo que hoy les comparto... en el que se mencionan otras opciones en los entornos donde no se tienen los recursos...


La enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis de etiología desconocida que afecta principalmente a lactantes y niños pequeños. La incidencia de enfermedad de kawasaki está aumentando en muchos países.
  • Japón actualmente tiene una incidencia de 234 / 100.000 niños <5 años de edad . 
  • En Corea la incidencia  es de 134 / 100.000
  • 69 / 100.000 en Taiwán. 
  • En Europa  y Australia la incidencia es de aproximadamente 6-9 / 100.000 
  • En EE.UU. 9-20 / 100.000. 

Hay pocos datos epidemiológicos de entornos con recursos limitados. En Chandigarh, en el norte de la India, la incidencia hospitalaria de EK es de 4.5 / 100.000 niños <15 años de edad , aunque esta cifra es probablemente una subestimación. 
Es importante reconocer que la Enfermedad de kawasaki no se limita a los países ricos en recursos. La conciencia de las características de la EK y la posibilidad del diagnóstico en cualquier niño pequeño con fiebre prolongada inexplicable es relevante para todos los entornos y poblaciones. 
Si la enfermedad de kawasaki no se diagnostica y no se trata, las complicaciones de las arterias coronarias, que pueden ocurrir hasta en un 25%, probablemente contribuirán sustancialmente a la creciente carga de enfermedades cardiovasculares en los adultos en las próximas décadas. Los modelos predictivos que usan los datos epidemiológicos de los Estados Unidos y Taiwán sugieren que una población grande de pacientes  y en crecimiento requerirá un manejo continuo de la enfermedad arterial coronaria después de la EK.

El creciente número de pacientes EK con aneurismas coronarios también puede suponer una carga significativa  sobre los recursos sanitarios en entornos con recursos limitados 

DIAGNÓSTICO EN CONDICIONES DE RECURSOS LIMITADOS 

La familiaridad con la epidemiología y con el diagnóstico y las características clínicas asociadas, que son en gran medida consistentes en todos los grupos étnicos, es por lo tanto crítica.

El diagnóstico de EK se hace clínicamente y no hay prueba diagnóstica. Los criterios diagnósticos cardinales, que carecen individualmente de especificidad y sensibilidad, pueden ser particularmente difíciles en regiones donde las infecciones tropicales y otras son comunes. La derivación especializada (si está disponible) puede ser financieramente difícil y con frecuencia se retrasa, de manera que las características diagnósticas, que aparecen secuencialmente o pueden estar incompletas, pueden haberse resuelto en el momento de la evaluación .

Las infecciones que pueden ser particularmente difíciles de distinguir clínicamente de la enfermedad de kawasaki  incluyen sarampión y dengue. El sarampión es endémica en muchas regiones y se presenta esporádicamente en todo el mundo. Comparte muchas características con la enfermedad de kawasaki incluyendo fiebre, erupción cutánea, inyección conjuntival y malestar general.

Una señal útil y probablemente única en la enfermedad de kawasaki es la inflamación / eritema en el sitio de la vacunación Bacillus Calmette-Guérin, (BCG ) antituberculosa que puede ocurrir hasta en el 50% de los pacientes 1-12 meses después de la vacunación. 


TRATAMIENTO DE LA ENFERMEDAD

El tratamiento basado en la evidencia  es la inmunoglobulina intravenosa (IVIg) como una sola infusión de 2 g / kg,  usualmente administrada con aspirina (para la cual hay una base de evidencia limitada para su uso o régimen de dosificación). IVIg es un costoso producto de sangre humana y, en algunos contextos, los costos de tratamiento para la enfermedad de kawasaki son prohibitivos, especialmente si el seguro de salud no es accesible para grandes sectores de la sociedad. 
En la India, como en muchos otros entornos de recursos limitados, las preparaciones disponibles de IVIg son fabricadas por compañías multinacionales ( 330 a 415 dólares por 5 g), o localmente (130 a 170  dólares por 5 g). Estas últimas preparaciones pueden estar sujetas a normas de calidad y seguridad menos estrictas, pero pueden ser la única opción asequible.

En Chandigarh, norte de la India, más de 400 pacientes con enfermedad de kawasaki han sido tratados hasta la fecha. La mayoría de las familias cubren los costos del tratamiento por sí mismas, pero a ninguna ha sido negada el tratamiento con IVIg debido a dificultades financieras. 
Cuando las familias han sido incapaces de pagar la inmunoglobulina, organizaciones filantrópicas y no gubernamentales han ayudado. 
Esto puede no ser posible en todas partes en la India o en otros países con recursos limitados. Además, la IVIg puede no estar fácilmente disponible en algunos países, particularmente en áreas más remotas, o puede tener un precio tan prohibitivo que está fuera del alcance de muchas familias

Los efectos beneficiosos de la IVIg son parcialmente dependientes de la dosis; Dosis menores de 2 g / kg pueden estar asociadas con una mayor incidencia de aneurismas coronarios. Se ha intentado estratificar a los pacientes por riesgo de daño coronario y reducir así la dosis de IVIg en aquellos considerados de menor riesgo. Se ha desarrollado una puntuación predictiva, basada en parámetros de laboratorio estándar, para facilitar el uso selectivo de una dosis reducida de IVIg. Sin embargo, la sensibilidad del puntuación es relativamente pobre (~ 60%) y se desconoce si es útil en pacientes no japoneses; otras puntuaciones de riesgo predictivo de EK también tienen baja sensibilidad fuera de Japón.


Opciones y alternativas para el tratamiento complementario IVIG 


Una alternativa más económica para el tratamiento de la enfermedad de kawasaki en países con pocos recursos es claramente necesaria. Los corticosteroides, que son relativamente baratos, tienen alta biodisponibilidad oral y están disponibles en la mayoría de los entornos son una alternativa potencial. De hecho la enfermedad de kawasaki es inusual entre las vasculitis en que los corticosteroides no se recomiendan como tratamiento primario.
 asta hace pocos años, se pensaba que los corticosteroides eran potencialmente perjudiciales en la EK, ya que los primeros estudios mostraron una asociación con peor resultado. Sin embargo, es probable que esto reflejara, al menos parcialmente, un sesgo de selección inadvertido, ya que aquellos con EK más grave recibieron corticoesteroides.
Los corticosteroides se recomiendan como tratamiento de “rescate” si no hay respuesta a la infusión inicial de la IgIV.  Más recientemente, el papel potencial de los corticosteroides como tratamiento adyuvante primario, además de IgIV se ha abordado en ensayos aleatorios, ya sea en pacientes no seleccionados, o en los que se consideran particularmente en alto riesgo de daño de la arteria coronaria. 

Hasta la fecha, no se han publicado comparaciones entre tratamiento de IVIg versus corticosteroides como tratamiento primario de la enfermedad de kawasaki. Esto refleja en parte las cuestiones éticas que surgen de retener la IVIg (un tratamiento basado en evidencia) en un entorno de prueba donde su uso sería de otra manera la mejor práctica. 
Los resultados óptimos en el tratamiento de la Enfermedad de kawasaki , al menos con IVIg, dependen del tiempo; retrasar el tratamiento con IVIg más allá del día 10 de EK se asocia con peores resultados. Aunque no hay datos sobre el momento óptimo de la terapia con corticosteroides, la biología de la enfermedad sugeriría que el retraso de cualquier tratamiento eficaz es probable que sea perjudicial. 

RECOMENDACIONES PARA EL TRATAMIENTO DE LA ENFERMEDAD DE KAWASAKI  SI LA IGIV NO ESTÁ DISPONIBLE


El diagnóstico y tratamiento de la Enfermedad de Kwasaki es a menudo difícil, pero puede ser más en escenarios de recursos limitados donde las instalaciones de diagnóstico apropiadas y la IVIg están fuera del alcance de muchos.


Están garantizados ensayos prospectivos de colaboración Internacionales de corticosteroides como tratamiento primario donde IgIV o bien no se puede acceder o no es asequible. La administración de esteroides primaria en la EK no parece ser perjudicial, y los beneficios del tratamiento con esteroides sin IgIV concomitante siguen siendo inciertas. Hasta que se disponga de datos de prueba, puede ser razonable considerar el tratamiento primario con esteroides y posiblemente la aspirina, si el diagnóstico de EK es razonablemente seguro, infecciones graves han sido excluidos o tratados empíricamente, y si IgIV no está disponible.

La óptima preparación de esteroides, dosis y duración en estas circunstancias son desconocidas, pero podrían ser modelados después del régimen de ensayo RAISE. 1 Por lo tanto, puede ser razonable considerar 2 mg / kg de prednisolona oral durante 5-7 días, seguido de un régimen de disminución gradual.
En los niños con Enfermedad de Kawasaki grave,  pulsos de metilprednisolona intravenosa  (30 mg / kg / día durante 3-5 días), seguido de prednisolona oral durante 2-3 semanas puede ser apropiado. 


CONCLUSIONES 

En entornos de recursos limitados, la KD representa una carga de enfermedad poco apreciada y la gestión es particularmente difícil. Si está disponible, IVIg es el tratamiento de elección y debe administrarse tan pronto como sea posible después del diagnóstico e idealmente antes del día 10.

Si la IVIg no está disponible, los esteroides son un tratamiento primario lógico, a pesar de la falta de datos de ensayo y la limitada experiencia publicada en este contexto. Se necesita una base de evidencia para el uso apropiado de alternativas ampliamente disponibles y asequibles a la IVIg.



jueves, 8 de junio de 2017

En memoria de ITZEL


El día 2 de mayo mi hija se empezó a poner enferma, le entró fiebre muy alta al día siguiente la llevamos a un consultorio que le decían que era sólo una infección leve en el estomago sin embargo ella no mejoraba al contrario empezó con vómito la llevé al hospital del niño en saltillo coahuila y me la regresaron que era una infección en su garganta

Pero no mejoraba la llevé a otro consultorio y me le dieron unas inyecciones ,le aplicaron una y si le cortó el vómito ,más no la fiebre, la volví a llevar al día siguiente y había otro médico y me dijo que me llevara a la niña con un pediatra especial ya que lo que traía era probablemente síndrome de Kawasaki la llevé rápido con un pediatra y el al ver a mi hija enseguida dijo que necesitaba internamiento porque  traía ya un cuadro de deshidratación y una grave infeccion o sea mi hija ya iba muy grave ,más la descamación , lo hinchado las grietas en los labios y partes rojas como el pediatra trabaja en el hospital del niño el habló directaamente con el personal que estaba para que la recibieran para internamiento. 

Al llegar al hospital rápido me la canalizaron , le suministraron suero y medicamento para la fiebre llegamos a la 2:00 pm y sólo me informaron que la iban a dejar internada  hasta las 10:00 pm me pasaron a cama , al llegar ahí no me decían nada sólo el cartel que tenia la cuna y decía probable sindrome del kawasaki yo se la mandé a mi cuñada y ya ella empezó a investigar en la mañana pasó el doctor y sólo dijo que sí,  era la enfermedad de kawasaki y que se necesitaba un medicamento pero no había en existencia , que sólo quedaba esperar le pregunté que si la podia conseguir yo y nos dijo que era muy caro que por eso aún no se podía conseguir.

Yo la llevé un sábado y el martes me la pasaron con un cardiólogo que verificó que tenia aneurismas de 3.2 y marcó como urgente el medicamento en la madrugada o ea el miércoles lo encontraron milagrosamente y se lo suministraron pasaron 3 días y le volvió la fiebre (el viernes) y la segunda dosis se la suministraron el domingo en la madrugada.

A partir de ahí  mi niña se mejoró aún inquieta pero se le quitaron todos los síntomas el martes de la siguiente semana le hicieron otro ultrasonido y se le vieron aneurismas de 8 pero mi hija no se dejaba checar así que  dos días después la dejaron en ayuno y la sedaron al revisarle bien , el médico vió que tenía aneurismas de 8.5 ,tamaño gigante como ellos los llaman. 

Ese día el cardiólogo nos dijo que tenia muy dañado el corazón que podría necesitar hasta un trasplante de corazón y que aún así me la iban a dar de alta porque ya no podían hacer nada y preguntamos que a que se debió si se suponía que le estaban dando un medicamento para que no le avanzara y él abiertamente nos dijo que fue porque no se le suministró el medicamento rápidamente y nosotros insistimos a que la dejaran pero nos dijo que pasaría el reuma para valorarla y él nos dijo que no estaba de acuerdo que ella tenia aneurismas de 3.2 aún , que se podrían controlar cosa que era falsa, solo no lo dijeron para que no nos opusiéramos de darla de alta nosotros. 

Al darla de alta nosotros no estuvimos de acuerdo y la llevamos a un cardiólogo particular y claro nos dijo que tenía muy dañado su corazón que parecía un corazón de un adulto mayor de 60 años. Porque el medicamento se lo suministraron al dia 11 y que es máximo al dí a 7.

Y quedamos de acuerdo que me la mandaría al ed.México. lamentableme mi niña falleció en dos días de un paro cardíaco.


Ella enfermó el dia 2 de mayo y murió el 26 de mayo todo esto ocurrió sólo en menos de un mes mi niña siempre fué muy saludable comía muy bien y en un momento se nos fué por negligencia al no ponerle su medicamento...

Su nombre era Itzel Monserrath

Yo lo único que pido es que se informe bien sobre la enfermedad, las consecuencias y el medicamento , que ya que nosotras nunca supimos nada , fué muy fácil para ellos darnos largas...






Anna, mamá de Itzel ( México)


"No logro ordenar mis pensamientos, para encontrar las palabras exactas que describan lo que siento, es tan duro esto, y tan injusto...
Mucha fuerza Anna... tendré siempre en mi memoria a tu bello ángel..."


La historia de REBECA




Historia de Rebeca

Hace un año que diagnosticaron a mi hija Rebeca a la edad de 2 años 5 meses con la Enfermedad de Kawasaki, tarde un poco en publicar su historia, porque al igual que muchas otras madres no ha sido fácil lidiar con una enfermedad como esta.

El 30 de Mayo de 2016, llevé a mi hija con su Pediatra para revisión médica, le comenté que la niña  tenia días con fiebre persistente no mayor a 38.5, diarrea, tos seca, ojos rojos, la boca roja hinchada, fisurada y le notaba un cierto prurito en la piel color rojo. La revisó y después de varias preguntas me informó que muy posiblemente la niña tenia la Enfermedad de Kawasaki, me hizo una nota médica y me pidió que la llevara los más pronto posible a un Hospital para que la internaran con el diagnóstico de una posible EK, al llegar al hospital le hicieron los análisis correspondientes y por la tarde me informaron que tendrían que trasladarla a otra ciudad a un Hospital de Especialidades (IMSS HGR1 Cd. Obregón, Sonora, Mex) porque ellos no tenían el medicamento y el tiempo era muy importante. Llegamos al Hospital de Especialidades por la madrugada y en cuanto llegamos le hicieron más estudios a la niña.

El día 31 de Mayo de 2016, me confirman el diagnostico Enfermedad de Kawasaki incompleta, sentí que el mundo se venia abajo, una enfermedad completamente desconocida para mi, le iniciaron el tratamiento con Inmunoglobulina 2gr/k por 16 hrs continuas, única dosis, al segundo día de aplicado el tratamiento noté una mejoría increíble en mi niña, después de una semana fue dada de alta, con la recomendación que estuviera 2 meses en reposo en casa.

Ya con ella en casa empecé a buscar sobre esta enfermedad, Y mi pregunta hasta el día de hoy es… Como una enfermedad tan grande, puede afectar a niños tan pequeños. ???.

En el trayecto de este año, en Agosto del 2016 se le detectó en la primera revisión un Aneurisma pequeño a nivel ostium coronario, en la segunda revisión el aneurisma había reducido considerablemente su tamaño, en la tercera revisión el aneurisma nuevamente incremento su tamaño, presentando leve insuficiencia cardíaca, por lo que su Cardióloga ordenó un Gammagrama Spect Perfusorio miocárdico, el diagnostico fué: Aneurisma mediano nivel ostium coronario derecho e Isquemia grado moderado Anteroseptal, en ese momento supe la gravedad del estado de salud de mi niña, no es fácil que te digan que tu niña se podría infartar en cualquier momento, vivir el día a día con ese temor y dolor. 

A parte de su tratamiento, llevé a mi hija con un médico homeópata y a su vez inicio terapia de oxigenación dos veces al día, limité su actividad en un 60%, nada de exposiciones al sol, cambié por completo su alimentación, nada de comidas chatarras, grasas, harinas. En abril de este año se le realizó Cateterismo Cardíaco, y tengo la dicha de contarles que el médico salió sorprendido, Sra. su hija salió mejor de lo que se esperaba, solo una afección del lado izquierdo. Nuevamente le toco revisión con su cardióloga Dra. Claudia Castro ha ido mejorando, me siento feliz y esperanzada, sus citas médicas son cada 3 meses y espero que cada día sean mas espaciadas.

Como madre les digo a otro padres, que hay que buscar todas las alternativas posibles, nada es suficiente en lo que respecta a la salud de nuestros hijos, primero Dios, la Cardióloga, la medicina alternativa, la terapia de oxigenación, la alimentación, etc. todo esto a llevado a mi hija a una mejoría significativa. Esto no quiere decir que no pueda presentar otra eventualidad, pido a Dios que no, pero para eso estamos los padres, para seguir luchando y difundiendo sobre esta enfermedad.

Un abrazo solidario a todos esos padres que están atravesando por esto.






 María Rebeca, mamá de Rebeca ( México)


Sin duda una de esas historias que llevan Luz a las familias, la importancia de tener un médico de confianza y con criterio para hacer el seguimiento adecuado de esta enfermedad,  un caso peculiar , ya que la pequeña tuvo una aneurisma pequeño, que luego disminuyó y posteriormente volvió a crecer, al hacerse un estudio más completo  se vió que tenía una leve isquemia, que con el tiempo y la búsqueda de alternativas  por parte de su mamá y recomendación de su médico, la pequeña ha tenido una gran mejoría.


Otro dato que quiero destacar es la recomendación por parte de su doctora de evitar la exposición al sol, porque el calor dilatada los vasos sanguíneos,  algo que ya me habían mencionado algunos padres y en mi caso particular a raíz del edema facial que ha tenido Isma,  buscando información supe que efectivamente el sol afecta a los vasos sanguíneos, y hoy esta mamá me  lo ratifica...
Por lo tanto padres, como siempre digo... la información es la clave...