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Síndrome o Enfermedad de Kawasaki




                ¿Qué es la enfermedad de Kawasaki ?


La enfermedad de Kawasaki es la forma más común de vasculitis que afecta principalmente a los niños. Esta enfermedad produce irritación e inflamación de muchos tejidos del cuerpo, incluyendo las manos, los pies, los blancos de los ojos, la boca, los labios y la garganta.

También se caracteriza por la fiebre alta y la hinchazón de los ganglios linfáticos. La inflamación genera incomodidad,  Sin embargo, la amenaza principal de la enfermedad de Kawasaki reside en su efecto sobre el corazón y los vasos sanguíneos , al tratarse de una vasculitis sistémica cualquier órgano puede verse afectado.

Las complicaciones relacionadas con el corazón pueden ser temporarias o pueden afectar al niño a largo plazo. En el 15 a 25 por ciento de los niños que padecen la enfermedad de Kawasaki el corazón resulta afectado y, especialmente, las arterias coronarias.
La enfermedad de Kawasaki se conoce también como síndrome de ganglios linfáticos mucocutáneos.
                  

  ¿A quiénes afecta la enfermedad de Kawasaki ?                                             

Se diagnostica más a menudo en Japón que en cualquier otro país. La  mayoría de los niños que desarrollan la enfermedad de Kawasaki tienen menos de 5 años. La edad promedio de los niños afectados por la enfermedad es de 2 años. Pero se han dado casos en todas las franjas etarias, por lo que la edad no debe ser excluyente . Los niños que la padecen duplican el número de niñas afectadas.

   ¿Cuáles son las causas ?                           


No está claro cuáles son las causas . Los científicos creen que el responsable puede ser un virus, pero aún se está investigando al respecto, no parece ser contagiosa ni hereditaria. 
No es común que más de un niño de la familia desarrolle la enfermedad, peor se han descrito casos en familiares. La recurrencia  es rara, pero puede ocurrir, durante el primera año, es mayor la probabilidad , pero se han descrito casos de recurrencia muchos años después.



  ¿Porqué preocupa la enfermedad de Kawasaki ?                                             
La enfermedad de Kawasaki  causa  irritación e inflamación en muchos tejidos del cuerpo. Es autolimitada, esto quiere decir que tiene un comienzo agudo, y  los síntomas van desapareciendo solos en el transcurso  de 1 o 2 semanas . La mayor preocupación relacionada con la enfermedad es que el corazón y los vasos sanguíneos resulten comprometidos, ya que se desarrolla una vasculitis sistémica ( inflamación de vasos medianos y pequeños) que compromete todos los órganos, pero con predilección del corazón.
Las arterias coronarias son los vasos que le proporcionan al músculo cardíaco el suministro de sangre rica en oxígeno. La enfermedad de Kawasaki puede debilitar la pared de una o más arterias coronarias, ocasionando que se formen  protuberancias o globos. Esta área debilitada y englobada se denomina aneurisma.
En dicha área pueden formarse coágulos de sangre capaces de bloquear el flujo sanguíneo a través de la arteria coronaria. Cuando esto sucede, el músculo cardíaco no recibe un suministro adecuado de sangre rica en oxígeno (roja) y existe el riesgo de ocurrir un bloqueo, que provoque un infarto de miocardio. En contadas ocasiones, el aneurisma puede reventar.
La enfermedad de kawasaki también puede ocasionar que el músculo cardíaco (miocardio) se irrite e inflame, así como también la membrana que cubre el corazón (pericardio). Los ritmos cardíacos irregulares y los problemas de las válvulas del corazón también pueden ocurrir en la enfermedad de Kawasaki.


 Cuáles son los síntomas ?


A continuación se enumeran los síntomas más comunes de la enfermedad de Kawasaki. Sin embargo, cada niño puede experimentarlos de manera diferente. Los síntomas pueden incluir:
  • Fiebre moderada a alta (38 °C a 40 ºC) que sube y baja durante un máximo de tres semanas.
  • Irritabilidad.
  • Glándulas linfáticas inflamadas en el cuello. 
  • Erupción de color rojo brillante en la espalda, el pecho, el abdomen y/o la ingle.
  • Ojos inyectados de sangre.
  • Sensibilidad a la luz.
  • Lengua hinchada, blanca. lengua de fresa
  • Labios secos, rojos, agrietados.
  • Superficies interiores de la boca de color rojo oscuro.
  • Palmas de las manos y plantas de los pies rojas, hinchadas.
  • Piel con exfoliación alrededor de las uñas, las manos o los pies.
  • Dolor e hinchazón de las articulaciones.
Los síntomas de la enfermedad de Kawasaki pueden parecerse a los de otras condiciones o problemas médicos comunes de la etapa infantil, por lo que es muy importante que ante la presencia de estos síntomas, el médico evalúe al niño.

¿ Cómo se diagnostica ?

Es necesario que se presenten varios de los síntomas mencionados anteriormente para que el médico de su hijo considere la enfermedad de Kawasaki como causa de estos trastornos. 
Los exámenes de diagnóstico también pueden incluir:
  • Electrocardiograma (ECG o EKG) - examen que registra la actividad eléctrica del corazón, muestra los ritmos anormales (arritmias o disritmias) y detecta el daño del músculo cardíaco.
  • Ecocardiograma (eco) - procedimiento que evalúa la estructura y la función del corazón utilizando ondas sonoras que se registran en un sensor electrónico para producir una imagen en movimiento del corazón y las válvulas del corazón.
  • Radiografía - examen de diagnóstico que utiliza rayos invisibles de energía electromagnética para producir imágenes de los tejidos internos, los huesos y los órganos en una placa.
  • Hemograma (CBC) - medición del tamaño, el número y la madurez de las diferentes células sanguíneas en un volumen de sangre específico. El médico buscará un aumento en el recuento de glóbulos blancos que normalmente se multiplican en presencia de la infección y también puede llegar a observar niveles de plaquetas elevados con la enfermedad de Kawasaki.
  • Velocidad de sedimentación globular (ESR) - medición de la rapidez con la que los glóbulos rojos caen en el fondo de un tubo de ensayo. Cuando hay hinchazón e inflamación, las proteínas de la sangre se agrupan y pesan más de lo normal. Por eso, cuando se las mide, caen y se depositan más rápido en el fondo del tubo de ensayo. Generalmente, cuanto más rápido se depositan las células de la sangre, más grave es la inflamación.
  • Análisis de orina - se analiza una muestra de orina en busca de proteínas, glóbulos rojos, glóbulos blancos o cilindros que indiquen la enfermedad del riñón, que se asocia con varias enfermedades reumáticas.    
   

 Tratamiento de la enfermedad de Kawasaki:                                                           
Una vez que se diagnostica la enfermedad de Kawasaki, se instaura el tratamiento efectivo, conocido en la actualidad, que es la inmunoglobulina (igV ) se aplica por via intravenosa , para que la inflamación sistémica ceda, se darán dosis altas de aspirinas, mientras dure la fiebre, luego se reducirá a dosis antiagregantes plaquetarias, para evitar la formación de coagulos, durante el período de riesgo, ( 6/ 8 Semanas ) en las que se pueden formar aneurismas , por lo tanto una vez confirmado mediante ecocardiograma en la fase aguda,luego se debe realizar ecocardiograma y electrocardiograma a los 15 días y finalmente a las 6/8  semanas, cuando la exploración demuestre que no hay alteraciones, entonces se retira el tratamiento, y se siguen con revisiones periódicas por precaución.

Los niños que más allá de las 6/8 semanas continúen con alteraciones, deben seguir con tratamiento con aspirina, hasta que se resuelva , en aquellos niños donde las plaquetas siguen altas, aunque no tengan alteraciones coronarias, deben seguir con el tratamiento antiagregante plaquetario hasta su normalización.
Aquellos niños en los que se han formado aneurismas de mayor tamaño pueden recibir tratamiento anticoagulante.



Manifestaciones clínicas asociadas                                      

Sistema nervioso central : 90 % 

Irritabilidad

Letargo
Semicoma

Meningitis aséptica  
Uretritis : 60 %
Trastornos de la función cardíaca : 60 % 




Pericarditis

Ritmo de galope
Insuficiencia cardíaca congestiva

Disfunción hepática : 40 % 
Artritis : 30% 
Complejo dolor abdominal - diarrea : 25 % 
Anomalias de las arterias coronarias : 20 % 
Hidropesía de la vesícula biliar : 10 %  
Ictericia : 10% 

Complicaciones cardíacas

Infarto de miocardio 
Insuficiencia cardíaca congestiva 
Disfunción valvular
Arritmias


Complicaciones  no cardíacas

Artritis 
Dolor abdominal y diarrea
Gangrena periférica 
Meningitis aséptica 


 ¿ Se puede prevenir la enfermedad ?


Actualmente no existe ningún método conocido para prevenir la enfermedad de Kawasaki 


Perspectivas a largo plazo después de la 

enfermedad de Kawasaki:                          


Es posible que algunos problemas cardíacos no sean evidentes de inmediato, por lo tanto es importante acordar citas de seguimiento con el médico .
Existe el riesgo de desarrollar en forma temprana enfermedad de las arterias coronarias después de padecer la enfermedad de Kawasaki. Por lo tanto, las medidas preventivas como hábitos de vida saludables para el corazón y un seguimiento regular con un cardiólogo se deben continuar durante toda la vida del paciente.

    Debe tenerse en cuenta que en los niños tratados con inmunoglobulina IV, las vacunaciones contra rubéola, sarampión y parotiditis deben retrasarse ya que no serían efectivas

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