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Tratamiento enfermedad kawasaki

¿Cómo se hace el tratamiento inicial de la enfermedad de Kawasaki?



Todos los niños deben ser tratados en cuanto se hace el diagnóstico, aunque no tengan todos los síntomas (enfermedad de Kawasaki incompleta). El tratamiento inicial recomendado se hace con inmunoglobulina intravenosa (IVIG, 2 g / kg) dada de una sola vez durante 8 a 12 horas y aspirina (dosis inicial de 80 a 100 mg / kg al día dividida en cuatro dosis). Los pacientes se quedan en el hospital y se observan por durante 24 horas (mínimo 12 horas) después de terminar el tratamiento inicial para confirmar que ya no tienen fiebre. Si los niños no responden al tratamiento se usan otros medicamentos también.



¿Cómo se hace el tratamiento de los problemas del corazón en los pacientes con la enfermedad de Kawasaki?



La principal complicación de la enfermedad de Kawasaki es el aneurisma de la arteria coronaria que puede llevar al ataque al corazón (infarto de miocardio) e isquemia. Lo más peligroso es cuando el aneurisma de la arteria coronaria es muy grande (aneurisma gigante) con el eje (diámetro) mayor de 8 mm, porque se puede obstruir y resultar en ataque al corazón (infarto de miocardio), arritmias, o muerte súbita. Este tipo de aneurisma es más común en niños varones, cuando el diagnóstico y tratamiento es tardío, el paciente tiene entre 1 año y 9 años de edad y cuando la fiebre dura mucho tiempo y no responde al tratamiento inicial. 

Por lo general, los aneurismas son más comunes durante las primeras cuatro a seis semanas después del comienzo de la enfermedad y más o menos el 50 % se curan solos con el pasar del tiempo pero los aneurismas gigantes casi nunca se componen solos. 

Los pacientes con aneurismas coronarios deben hacerse pruebas de estrés con imágenes como la angiografía por tomografía computarizada o la angiografía por resonancia magnética o cateterismo cardíaco.

Los pacientes también pueden tener otros problemas en el corazón como una disminución de los batimientos del corazón en la fase aguda, insuficiencia valvular, derrame pericárdico y aneurismas de otras arterias. 



El tratamiento de las secuelas de la enfermedad del corazón de los pacientes con enfermedad de Kawasaki incluye la prevención de la trombosis coronaria, el tratamiento de pacientes con infarto de miocardio y la trombosis coronaria y en algunos casos raros graves, el trasplante cardíaco:



1. Prevención de la trombosis coronaria: Para reducir el riesgo de trombosis arterial coronaria, todos los pacientes con la enfermedad de Kawasaki deben ser tratados con dosis bajas de aspirina hasta que quede bien claro que los aneurismas no se desarrollan (después de un mes) a menos que por algún motivo no puedan usarla. 



2. En pacientes con aneurismas de las arterias coronarias se hace el siguiente tratamiento:

• Aspirina en dosis baja (3 a 5 mg / kg por día). Es la única medicación que se usa normalmente en pacientes con aneurismas pequeños (máximo diámetro interno <3-6 mm). Es muy importante hacer la vacuna de la gripe porque a las personas gripadas que usan aspirina les puede dar una reacción grave llamada síndrome de Reye.

• Aspirina y medicamentos llamados inhibidores de la agregación plaquetaria inducida por la adenosina difosfato (tienopiridinas (clopidogrel): Se usan en casos de pacientes con aneurismas mayores de 5 a 7 mm de diámetro.

• Aspirina y warfarina: En pacientes con aneurismas gigantes. En los bebés, o en el niño de más edad en los que la warfarina es difícil de regular, se puede usar heparina en lugar de la warfarina. 

• Triple terapia con aspirina, clopidogrel y anticoagulación (por ejemplo, warfarina o heparina) por un periodo de tiempo: En casos de niños pequeños con aneurismas gigantes que han tenido una trombosis coronaria y fueron tratados con medicamentos para disolver coágulos sanguíneos. 

• Cateterismo cardiaco: Indicado para pacientes que se presentan con la oclusión trombótica aguda de una arteria coronaria (que puede llevar a un ataque del corazón) y que son lo suficientemente grandes para el uso de catéteres de tamaño adulto. Para los niños más jóvenes se hace tratamiento con alteplasa sistémica (0,5 mg / kg por hora por vía intravenosa durante seis horas), dosis bajas de aspirina (3 a 5 mg / kg por día) y heparina (en dosis inicial de 10 unidades / kg por hora. Se hacen ecocardiogramas para ver si el trombo se resuelve. 

• Abciximab: Se usa en pacientes con muchos trombos, junto con alteplasa. Si hay nuevos trombos que no estén causando obstrucción, se usa abciximab se administra junto con heparina a dosis bajas (10 unidades / kg por hora) para evitar la extensión del coágulo. 

• Medicamentos betabloqueantes, inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA) o antagonistas de los receptores de la angiotensina II (ARA II) y bloqueadores de aldosterona, además de los medicamentos anti-coagulantes y anti-plaquetarios. 

• Procedimientos de revascularización coronaria: Son operaciones que se hacen en los pacientes que tienen síntomas de la angina de pecho o señales de isquemia en las pruebas de estrés, para bajar el riesgo de ataque al corazón (infarto de miocardio) o muerte repentina (súbita). 

• Procedimientos de cateterismo intervencionista con colocación de stent: Se hace con más frecuencia en niños que tienen síntomas de la angina de pecho, o que tienen una obstrucción grande en dos o más arterias coronarias principales o en el tronco de la coronaria izquierda, porque que tienen mucho riesgo de tener un ataque al corazón. 

• Trasplante de corazón: Se hace en los pacientes que ya están con la enfermedad isquémica bien seria en que no se puede hacer procedimientos de revascularización coronaria. 



Como el mayor riesgo de coágulos en los vasos sanguíneos (trombosis) es dentro de los tres primeros meses de la enfermedad, los pacientes con aneurismas gigantes deben hacerse ecocardiografía y electrocardiografía (ECG) seguido. En el comienzo, los ecocardiogramas deben hacerse dos veces por semana, mientras las coronarias se están expandiendo rápidamente; después de que el tamaño de las arterias coronarias se han fijado, los exámenes se hacen una vez por semana durante los primeros 45 días y luego solamente una vez por mes hasta el tercer mes de la enfermedad. Un empeoramiento visto en los exámenes lleva a la sospecha de trombosis coronaria.



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