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sábado, 5 de agosto de 2017

Uveítis, Queratitis, papiledema y otras manifestaciones oculares en la enfermedad de kawasaki

Ya han pasado casi dos años de mi primera publicación en este blog:  la historia de mi hijo, con la que tomé conciencia de que esta enfermedad existía, y desde entonces he ido dándome cuenta de la escasa y en ocasiones errónea información que tenemos sobre ella...
Mi preocupación comienza en el mismo momento del diagnóstico de Isma cuando me doy cuenta que entre los mismos médicos que lo vieron hay diferencias de criterios, luego al ir viendo aparecer un sin fin de cosas " raras " en Isma, que hasta los 18 meses de edad que tenía cuando fué diagnosticado, nunca le habían pasado... y cansada de manifestar mi preocupación y obtener siempre las mismas respuestas, que nada tiene que ver con la enfermedad, que son cosas sin importancia he decidido que lo mejor que puedo hacer por él es buscar toda la información con base científica, que han publicado los médicos expertos e interesados en esta enfermedad, la enfermedad de kawasaki que afectó a mi hijo y a miles de  niños más. 

El primer cambio que noté en Isma fué que sus ojos seguían estando levemente rojos, al pasar el tiempo se fué disipando y volvían en ocasiones a salir esas venitas rojas, un proceso que se repite en un muchos niños y que al parecer es normal dentro del proceso de recuperación, pero también puede ser a causa de alguna
afectación no detectada en la fase aguda por lo que tal como se ha informado en el artículo que compartí sobre las manifestaciones oculares, es muy importante realizar exploración con lámpara de hendidura...

Algo muy notorio en Isma, fué que lloraba y se tapaba los ojos, diciéndome que no soportaba la luz, ni la del sol, ni la de casa... consulta pediátrica mediante, salí con la respuesta de que hay niños que tienen sensibilidad a la luz , pero a Isma esto no le pasaba antes ,  entonces ? en fin...como eran situaciones puntuales, y a él se le veía bien, pues nada, para casa...
Con el tiempo fué normalizando y ya no le molestaba tanto... curioso verdad ? Pensaba que todo había quedado atrás, nada raro con sus ojos, hasta que un día me saltan las alarmas nuevamente, cuando íbamos por la calle y me dice que ve una mosca, miro a su alrededor y no ve nada... mi corazón a mil, mi cabeza que me dice que me tranquilice que no es nada, pasan unos segundos y la mosca ya no está...

En ese período estaba en la etapa de negación de querer pasar página, de pensar que esas cosas " raras " que veía en Isma , eran cosas puntuales y sin mayor importancia, me quería convencer que era lo mejor por mi salud y la de mi familia. que eran los que aguantaban mi estados de alerta cada vez que a Isma le pasaba algo raro...

En ese intento de no asociar esas cosas raras, con el haber padecido la enfermedad, Isma me empieza a decir que ve pelos en la comida, omm, omm, inspira, expira, intento no alarmarme, pasan unos días me lo vuelve a decir, y así unas cuantas veces más, ya ahí pienso que no es normal, confirmándolo cuando un día al mirar el fondo blanco de la pantalla del móvil me dice que ve una línea , le hago pruebas de que mueva sus ojos, que se tape uno que se tape otro, y la línea sigue ahí a veces en un sitio, a veces en otro... modo mamá preocupada encendido ¡¡¡  le comento a la pediatra  y me dice que que tiene la pinta de ser "miodesopsias" o conocidas como moscas flotantes , lo deriva a la oftalmóloga para hacerle revisión , le hacen prueba de agudeza visual, le dilatan la pupila, le ponen gotas fluorescentes, y lo exploran con lámpara de hendidura, no hay uveitis, ni signos de vasculitis , sobre las miodesopsias, no le da mayor importancia...me voy tranquila que todo está bien, seguiremos haciendo las revisiones anuales como me recomendó la oftalmóloga que escribió el artículo sobre las manifestaciones oculares en la enfermedad de kawasaki , cuando me puse en contacto con ella mediante correo electrónico, ya que es de México.

Curiosamente veo en este artículo que les comparto ahora, que mencionan las opacidades vitreas ( moscas flotantes o miodesopsias) casualidad ?...

Y como podéis comprobar en este artículo y en el otro anterior, las manifestaciones oftalmológicas pueden ser muchas, algunas más frecuentes que otras, así que padres ya sabéis importante seguir las recomendaciones de los expertos.

Han habido muchas madres que me comentan que sus niños siguen con ojos rojos, que les arden, que les duelen, que ven borroso, que les molesta la luz, importante no dejarlo pasar y que les hagan una prueba exhaustiva, no una simple de agudeza visual... que la información  nos sea de utilidad, ya que #lainformacioneslaclave




Aunque la conjuntivitis no purulenta bilateral es un criterio de diagnóstico, otras características oculares que han sido reportados son queratitis superficial punctata, uveítis anterior, opacidades del vítreo, hinchazón del disco óptico, isquemia de la retina (que se presenta como manchas algodonosas), oclusiones vasculares, y vasculitis periorbital. Sólo un caso de enfermedad de kawasaki con queratitis disciforme se ha informado anteriormente. 



Un varón  de 11 años fué admitido en la sala de pediatría con una historia de 5 días de fiebre y erupción en las muñecas y los tobillos. La erupción se extendió más, involucrando las palmas de las manos y las plantas de los pies y también desarrolló ampollas eritematosas en los labios y la lengua con conjuntivitis bilateral no purulenta. La investigación de laboratorio mostró linfocitosis  y CRP ( Proteína C reactiva ) elevada (25 mg / l). 
No se identificó ningún organismo en sangre y cultivo de orina, y los títulos de anti-estreptolisina, así como la detección de anticuerpos contra virus y micoplasma, fueron negativos. Se manejó como sospechoso de enfermedad de kawasaki y los signos sistémicos respondieron bien al tratamiento con inmunoglobulina intravenosa (IVIG) y dosis altas de aspirina. El ecocardiograma mostró función normal y no se detectó aneurisma.

En la revisión oftalmológica en la fase aguda, su agudeza visual se observó como 6/6 en el ojo derecho y 6/5 en el ojo izquierdo. El éxamen de segmento anterior reveló una congestión conjuntiva dilatada, no purulenta, difusa, sin folículos o papilas y marcado puntual de la córnea. No había cámara anterior o reacción vítrea y la fundoscopia era normal.

Después de 3 semanas, se quejó de visión borrosa  en ambos ojos sin ningún dolor asociado, enrojecimiento o fotofobia. La visión se redujo a <6/60 en ambos ojos. No tenía ningún defecto papilar relativo aferente, y la visión del color, medida con las placas de Ishihara, estaba intacta. No hubo inyección o secreción conjuntival en ninguno de los ojos. Se observó edema del estroma central bilateral con precipitados queratinarios localizados y reacción de cámara anterior leve característico de la queratitis disciforme
La fundoscopia reveló inflamación bilateral del disco sin ningún otro signo de inflamación en el segmento posterior ( Figura 1 ). Una evaluación neurológica completa excluyó signos de aumento de la presión intracraneal o déficit neurológico. La punción lumbar se aplazó, ya que los signos oculares parecían de naturaleza localizada. Tomografía computarizada del cerebro y las órbitas era normal.

Figura 1 - Lamentablemente no podemos proporcionar texto alternativo accesible para esto.  Si necesita ayuda para acceder a esta imagen, póngase en contacto con help@nature.com o con el autor
Fotografías de Fundus a las 3 semanas mostrando inflamación bilateral del disco óptico.
Figura completa y leyenda (45 K )

Se inició con aciclovir oral 200 mg cinco veces al día, esteroides tópicos cada 2 h, y ciclopentolato 1% dos veces al día. Los signos oculares mostraron una resolución rápida, y la visión mejoró a 6/6 en el ojo derecho ya 6/5 en el ojo izquierdo en las 3 semanas siguientes. El tratamiento se redujo y se detuvo después de 6 semanas, con resolución completa de la inflamación del segmento anterior y hinchazón del disco.

Nuestro caso pone de relieve la importancia de un examen ocular detallada en los niños diagnosticados con EK.


Las manifestaciones oculares en la enfermedad de kawasaki 



En un estudio prospectivo de las manifestaciones oculares en la enfermedad de kawasaki  en 18 niños (11 niños y siete niñas, de edades comprendidas entre 5 meses y 9 años), encontramos :
  • inyección bilateral de la conjuntiva bulbar en 16 
  • iridociclitis bilaterales en 14
  • superficial puntiforme queratitis en 4
  • opacidades del vítreo en 2
  • papiledema en 2
  • hemorragia subconjuntival en 1.
La inyección conjuntival e iridociclitis fueron siempre bilaterales, y ambos ojos siempre tenía el mismo grado de inflamación. Hubo correlaciones significativas entre la inflamación ocular y velocidad de sedimentación globular (P menor que 0,0001) y el nivel de proteína C-reactiva (P menor que 0,0009). No se produjeron complicaciones oculares graves. (2)

hemorragia subconjuntival



hemorragia subconjuntival


Presentación oftalmológica



El hallazgo oftalmológico más común en la enfermedad de Kawasaki es la inyección conjuntival bilateral. También pueden ocurrir iridociclitis, queratitis puntiforme superficial, opacidades vítreas, papiledema y hemorragia subconjuntival.

En un estudio de Ohno y colaboradores, la incidencia de queratitis puntiforme superficial, opacidades vítreas, papiledema y hemorragia subconjuntival fué, respectivamente, del 22%, 11%, 11% y 6%. 

El eritema conjuntival bilateral es uno de los criterios diagnósticos clásicos para la enfermedad de Kawasaki, estando presente en más del 90% de los niños con el trastorno. Estos hallazgos ocurren en la fase aguda de la enfermedad y aparecen poco después de la fiebre. 
Está principalmente confinado a la región bulbar y quemosis, folículos y papilas están característicamente ausentes.

La patología conjuntival obtenida durante la fase aguda mostró un mayor número de neutrófilos alrededor de las células epiteliales conjuntivales. Este patrón, denominado rosetting neutrofílico, está presente en el 36% de los casos. 
Un estudio de 2016 en Corea encontró que los individuos con enfermedad de Kawasaki que no presentaron inicialmente uveítis anterior tuvieron un mayor riesgo de eventos coronarios y hospitalización más prolongada. Por lo tanto, se puede suponer que la detección de uveítis anterior conduce a un diagnóstico más temprano de la enfermedad de Kawasaki, en oposición a un diagnóstico potencialmente retrasado en los individuos que se presentan sin uveítis anterior. 


Burns y colaboradores encontraron evidencia de uveítis anterior en el 83% de los niños que fueron diagnosticados con enfermedad de Kawasaki en la primera semana de su enfermedad
La uveítis anterior, que suele ser leve y bilateral, se asocia a veces con precipitados kératicos. La uveítis anterior tiene picos aproximadamente una semana después de la aparición de la fiebre. Por lo general se resuelve dentro de 2-8 semanas después de la aparición de la enfermedad sin ninguna de las secuelas comunes que a menudo se ven con muchas otras causas infecciosas de uveitis.

Ryan y Walton describieron un caso de un niño varón de 10 meses de edad en el que la cicatrización bilateral de los fórnices superior e inferior se desarrolló en asociación con la enfermedad de Kawasaki. 

Las manifestaciones menos frecuentes del segmento posterior generalmente se limitan a los informes de casos. 
Uno de estos informes, por Font y colaboradores, describió la isquemia bilateral interna de la retina debido a la oclusión trombótica como resultado de la vasculitis sistémica. 
Un caso documentado de vasculitis periorbitaria en un niño de 8 meses de edad con enfermedad de Kawasaki, una manifestación del trastorno previamente no reportada.


Anand y colaboradores informan el caso de una niña de 8 años que tenía uveítis anterior aguda bilateral, hinchazón del disco óptico y hallazgos positivos en la angiografía con fluoresceína. Se realizó un diagnóstico de enfermedad de Kawasaki. Este caso destaca las características del segmento posterior de la enfermedad de Kawasaki y la correlación positiva con los hallazgos angiográficos que no se han informado previamente.(*)


Aunque es excepcionalmente raro, los hallazgos neuro-oftálmicos pueden estar asociados con la enfermedad de Kawasaki. Cuarenta y un casos reportados de parálisis del nervio facial asociado con la enfermedad de Kawasaki han sido reportados en la literatura actual. Se informa que estos pacientes tienen un mayor riesgo de aneurismas coronarios y por lo tanto deben ser monitoreados con mayor vigilancia. Otros hallazgos neuro-oftálmicos incluyen parálisis del nervio craneal como parálisis oculomotora (reportada por Thapa y colaboradores y la parálisis vertical supranuclear (reportada por Delafay y colaboradores  ). 
Se han reportado algunos casos de papiledema. 
Se supone que estos hallazgos en los nervios craneales son consecuencia de la inflamación de los nervios y el aumento de la presión intracraneal debido a un componente de meningitis aséptica en algunos individuos.

La uveítis de la enfermedad de Kawasaki se trata con corticosteroides tópicos, así como con cicloplegias tópicas. Aunque generalmente se resuelve dentro de los días de la terapia intravenosa de inmunoglobulina, la inflamación conjuntival también puede ser tratada con corticosteroides tópicos.


La queratitis es tratada con cuidado de apoyo usando reemplazo tópico de lágrimas, lágrimas sin conservantes y ungüentos oftálmicos, y evitando irritantes, agua del grifo, comportamiento de frotamiento y uso excesivo de gotas conservadas tópicas.

Las neuropatías craneales se tratan con cuidados de soporte y generalmente se resuelven después del inicio de la terapia de inmunoglobulina intravenosa. No se han reportado complicaciones a largo plazo en estos casos. 

La celulitis orbitaria se presenta como un primer signo de la enfermedad de Kawasaki incompleta


Un niño de 6 años de edad fue derivado a nuestro hospital con celulitis orbitaria. Tenía una historia de 7 días de fiebre a pesar de la antibioterapia. Al principio, sólo tenía faringitis y conjuntivitis, pero luego se desarrolló una masa orbital que restringió el movimiento de su ojo derecho y también hubo una inflamación periorbitaria similar a la celulitis orbitaria. El examen en la presentación reveló conjuntivitis con secreción, inflamación periocular y edema, linfadenopatía preauricular derecha y restricción del nerviosismo en el ojo derecho. 
Los hallazgos de laboratorio incluyeron un recuento de glóbulos blancos de 19.000 células por mm3, con 81,5% de neutrófilos, 15,0% de linfocitos, 1,2% de monocitos y 0,4% de basófilos. La velocidad de sedimentación de eritrocitos fue de 52 mm / h y el nivel de proteína C reactiva fué de 46,3 mg / dl.


La resonancia magnética confirmó la celulitis orbitaria y la pansinusitis.


 Se administraron vancomicina  y meropenem, pero la descamación en la yema de los dedos y una erupción aparecieron en el décimo día. Una consulta pediátrica dió como resultado un diagnóstico de enfermedad de Kawasaki incompleta . 
Con la primera ecocardiografía, no se detectaron lesiones de la arteria coronaria, se administró aspirina (100 mg / día) y al tercer día de su administración la celulitis orbital y la fiebre habían retrocedido y el paciente fue dado de alta con antibióticos orales y aspirina Después de 6 semanas, su ecocardiografía de control reveló dilatación de las arterias coronarias derecha e izquierda y se confirmó el diagnóstico de enfermedad de kawasaki incompleta. Fué tratado con una sola dosis de inmunoglobulina intravenosa, 2 mg / kg durante 10 h. 
Nuestro caso demuestra que incluso la enfermedad de kawasaki incompleta puede presentarse con celulitis o sinusitis orbitaria.
Este caso es un ejemplo interesante que demuestra que una celulitis orbitaria que no responde a la antibioterapia debe ser investigada para la enfermedad de kawasaki subyacente. Las consecuencias de la enfermedad de kawasaki pueden ser mortalidad y morbilidad grave, por lo que los oftalmólogos siempre deben tener cuidado cuando los pacientes pediátricos presentan fiebre y celulitis orbitaria.(4)




Infórmate más sobre las manifestaciones 
oculares en la enfermedad de kawasaki :












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